„Пътят на надеждата“ – първото събитие в България за Синдром на Мошковиц обединява пациенти и лекари с призив за добра информираност, ранна диагностика и своевременно лечение, както и за човешката съпричастност
Първото информационно събитие в България, посветено на рядкото и животозастрашаващо заболяване – Синдром на Мошковиц, се проведе в София на 16 ноември. То бе организирано от Българско сдружение „Синдром на Мошковиц“ и премина под наслова „Пътят на надеждата“. Дългоочакваното събитие обедини пациенти, техните близки, лекари и представители на институциите в усилията за по-добра информираност, навременна диагностика и лечение на това рядко заболяване на кръвта.
Българско сдружение „Синдром на Мошковиц“ е създадено през 2019 г. от пациенти, сблъскали се с трудностите при лечението на заболяването, породени от несъответствия в законодателството и невъзможност да получат своевременно лечение, което е техния единствен шанс за живот.
Синдром на Мошковиц
Синдром на Мошковиц (Moschcowitz) или тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) е рядко срещано заболяване на кръвта. Характеризира се с образуване на тромби в малките кръвоносни съдове, които могат да ограничат или блокират кръвотока във всички органи, главно в мозъка и бъбреците и да увредят тяхната функция.
ТТП или Синдром на Мошковиц:
- Тромботична – тромбоцитите спонтанно се групират и образуват малки тромбчета (кръвни съсиреци) в кръвоносните съдове
- Тромбоцитопенична – останалите в кръвообращението свободни тромбоцити са малко на брой
- Пурпура – поява на червени или синкави петна върху кожата, дължащи се на ниския брой тромбоцити в кръвообращението, което предизвиква кървене от повърхностните кръвоносни съдове (кръвта трудно се съсирва)
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е рядък и остър синдром, описан за първи път през 1924 г. от американския лекар д-р Ели Мошковиц (Eli Moschcowitz).
Причината за появата на синдрома на Мощковиц е неизвестна, но са известни някои фактори, които могат да повишат риска от появата му като например:
- заболявания и състоания – ХИВ инфекция, чревни инфекции, лупус, бременност
- операции, трансплантация на костен мозък
- някои медикаменти – митомицин, цисплатина, блеомицин, хинин и тиклопидин, клопидогрел, циклоспорин А.
Синдромът на Мошковиц води до настъпване на следните промени в организма:
- В малките кръвоносни съдове на органите (главно мозък, бъбреци, чревен тракт) се образуват микротромби, съставени основно от тромбоцити. В резултат настъпва тромбоцитопения (понижен брой тромбоцити в кръвта).
- В субендотела на малките съдове се установяват микроаневризми и хиалинни отлагания.
- Еритроцитите се разрушават в микроциркулацията, което причинява анемия.
- Фибринолитичната активност на плазмата се понижава.
Характерните за заболяването са следните симптоми, свързани с микротромбите, понижените тромбоцити и еритроцити:
- повишаване на температурата при някои пациенти
- тромбоцитопенична пурпура – наличие на петехии (точковидни кръвоизливи) по кожата
- микроангиопатична хемолитична анемия – отпадналост, умора, бледост
- неврологични симптоми – главоболие, промяна в психичното състояние, парестезии, говорни нарушения, зрителни нарушения, гърчове, хемиплегия
- признаци на увреждане на бъбреците – отделяне на малко количество урина, протеинурия, азотемия
Предпазни мерки:
- Редовно изследвайте нивата на тробмоцитите в кръвта – вашият хематолог ще определи колко често трябва да правите това.
- Препоръчително е два пъти годишно да проследявате активността, антигените и антителата на ADAMTS13 – важен фактор за прогнозиране на следващ пристъп.
- Необходимо е да предприемате мерки за предпазване от вирусни заболявания, особено по време на грипна епидемия.
- Приемайте медикаменти само след консултация с лекар – някои антибиотици могат да отключат пристъп на заболяването.
- Избягвайте приема на хормоно-заместителна терапия. Ако това е наложително, уведомете вашия лекуващ лекар и редовно проследявайте кръвните си показатели.
- Ако планирате бременност или вече сте бременна, информирайте вашия акушер-гинеколог за заболяването и се консултирайте редовно с вашия хематолог.
- Ограничете въздействието на токсични вещества (силни препарати за почистване на дома, някои черни бои за коса с високо съдържание на кадмий, отровни вещества за борба с вредители и насекоми и др.).
- Не употребявайте продукти (тоник) и лекарства, съдържащи хинин.
- Опитайте се да водите здравословен начин на живот – увеличете двигателната си активност, намалете приема на храни, съдържащи бяла захар и глутен, откажете се от вредните навици (тютонопушене, прекомерна употреба на алкохол), давайте си повече почивка.
Ако не се лекува, това рядко заболяване може да доведе до поява на транзиторна исхемична атака, исхемичен инсулт, остра бъбречна недостатъчност, миокарден инфаркт.
„Пътят на надеждата“
В центъра на информационно събитие, посветено на синдром на Мошковиц, беше премиерата на документалния филм „Пътят на надеждата“ .
Лентата представя заболяването от гледна точка на пациента и на лекаря, и представя ясно синтезирани исканията на пациентите, за които цялостният процес – от поставянето на диагнозата, през лечението до проследяването – е необходимо да бъде еднозначно очертан и организиран по начин, който не затруднява нито тях, нито медицинските екипи, на които са поверили здравето и живота си.
С автентичните истории, представени лично от пациенти, филмът оказа силно емоционално въздействие върху аудиторията и категорично спечели сърцата на още много хора, които ще се присъединят към каузата на засегнатите от тази болест и техните семейства.
Водещ на събитието беше Йоана Тодорова-Янакиева, председател пациентската организация „Синдром на Мошковиц“ , която е и сценарист на филма, съвместно с режисьора Коле Китанов.
„Днес е ден, в който пациентите, лекарите и обществото се обединяват в едно по пътя на надеждата. Нашата цел е проста, но жизненоважна – да направим така, че Синдромът на Мошковиц да бъде разпознат и лекуван навреме, защото всяка минута е от значение и може да спаси човешки живот.“, каза Йоана Тодорова-Янакиева.
Събитието бе уважено от проф. Румен Стефанов, председател на Комисията по редки болести към Министерството на здравеопазването, който подкрепи каузата за подобряване информираността на медицинската общност за редките заболявания у нас.
Сред ключовите лектори на събитието бяха:
- Проф. Милчо Минчев, ръководител на Експертния център „Синдром на Мошковиц“ към Национална специализирана болница за активно лечение на хематологични заболявания (НСБАЛХЗ), който представи историята на заболяването, ключовите открития в диагностиката и лечението, както и основните съвременни терапевтични подходи
- Доц. Иван Тонев, който акцентира върху трудностите при терапевтичното поведение и важността на персонализирания подход при всеки отделен пациент
- Д-р Станислав Симеонов, който разгледа възможностите за диагностика на заболяването в България
- Д-р Костадин Костадинов от Института по редки болести, който запозна аудиторията с епидемиологичните данни за заболяването в България и Европа.
Събитието под надслов „Пътят на надеждата“ символизира усилията за навременно разпознаване на заболяването от широк кръг медицински специалисти, за да се осигурят ранна диагностика и своевременно лечение, но и подчертава колко важна е добрата информираност и човешката съпричастност. Събитието беше призив към обществото да обърне внимание на животозастрашаващия характер и острото протичане на заболяването, целящ повече хора да получат навреме необходимото лечение.
„Надяваме се, че историите, които споделихме днес, ще докоснат сърцата ви и ще вдъхновят промяна – в разбирането, в подхода, диагностиката и лечението на пациентите. Надеждата и силата вървят ръка за ръка“, каза в заключение Йоана Тодорова-Янакиева.
Всеки желаещ може да се свърже свободно с председателя на Българско сдружение „Синдром на Мошковиц“ Йоана Тодорова-Янакиева на имейл office@ttp-bg.eu и телефон: 0897 895 149. Уебсайтът на сдружението е https://ttp-bg.eu/ .
Пациентите със Синдром на Мошковиц, подложени на навременно и адекватно лечение, в 100% от случаите се възстановяват напълно, без усложнения и трайни инвалидизации и продължават да водят пълноценен начин на живот.
